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腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤,其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾,也可以来源于卵巢消化道等其他器官。

目录

发病机(ji)制

腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确,但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中,导致管腔压力增加,最终导致穿孔,释放黏液进入腹腔,并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠、胆(dan)囊、胃、胰腺、脐尿管、肺(fei)、乳腺等。

症状和(he)诊断

腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加腹股沟疝卵巢肿物等,这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中,PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质,肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹,钙化也很常见。

治疗方(fang)法

腹膜假黏(nian)液瘤(liu)(liu)的(de)治疗(liao)方法包括积(ji)极的(de)减瘤(liu)(liu)和腹腔内热灌注化疗(liao)(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。这个方案是(shi)一种积(ji)极的(de)减瘤(liu)(liu)方式,包括切(qie)除所有肉眼(yan)可见的(de)病(bing)灶,以限制黏(nian)液累积(ji)和其压力作(zuo)用。如果(guo)疾病(bing)复(fu)发,需要重复(fu)施行手术,但由于粘连和纤(xian)维化,手术难(nan)度逐渐增加。

HIPEC是一(yi)种将(jiang)化疗(liao)(liao)药物通过(guo)热灌注(zhu)注(zhu)入腹(fu)腔(qiang)的(de)(de)疗(liao)(liao)法(fa),可以(yi)增加药物的(de)(de)渗透(tou)性和疗(liao)(liao)效。该方案最适合(he)于外科(ke)减瘤术(shu)(shu)后残留病灶(zao)极小的(de)(de)患者。在Sugarbaker及其(qi)同事的(de)(de)论著中,他们使用(yong)4种临床评(ping)估(gu)方法(fa)来(lai)选择最有可能从联(lian)合(he)治疗(liao)(liao)中获益的(de)(de)患者,包(bao)括组织病理学评(ping)估(gu)、术(shu)(shu)前(qian)CT、腹(fu)膜癌(ai)指数和减瘤完全(quan)性程度(du)评(ping)分(fen)。

关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后早期(qi)腹腔热(re)灌注(zhu)化疗(liao)方案,已有(you)详细的介绍。

一些研(yan)究(jiu)结果(guo)显(xian)示,组织学类型为DPAM的(de)(de)PMP患者(zhe),其5年(nian)生(sheng)存(cun)(cun)率(lv)达(da)到70%-86%,10年(nian)生(sheng)存(cun)(cun)率(lv)达(da)到60%以上。这些生(sheng)存(cun)(cun)统计数据令(ling)人印象深刻,但(dan)尚不清楚这些结果(guo)是归因于积(ji)极(ji)的(de)(de)治疗、患者(zhe)选择,还(hai)是两者(zhe)均有。在Sugarbaker研(yan)究(jiu)组的(de)(de)病例系列(lie)研(yan)究(jiu)中,DPAM患者(zhe)的(de)(de)5年(nian)生(sheng)存(cun)(cun)率(lv)为81%,10年(nian)生(sheng)存(cun)(cun)率(lv)为70%。

尽管腹膜假黏液瘤是一种罕见(jian)疾(ji)病,但(dan)为了推动这类罕见(jian)疾(ji)病的诊治(zhi)发展,国际腹膜表面恶性(xing)肿(zhong)瘤协(xie)作(zuo)组(PSOGI)呼吁更多的机构从事(shi)专科(ke)研究,并(bing)加强各中心间的学习交流以(yi)达最佳的治(zhi)疗质量(liang)。

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